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최근 수정 시각 : 2024-11-26 23:13:56

왜소증

저신장증에서 넘어옴
<colcolor=#fff,#ddd> 왜소증
矮 小 症 | dwarfism
<colbgcolor=#3c6,#272727> 이명 <colcolor=#000,#ddd><colbgcolor=#fff,#121212>저신장증( 低 身 長 症), 연골 발육 부전증
국제질병분류기호
( ICD-10) 		E34.3
의학주제표목
(MeSH) 		D004392
진료과 정형외과, 내분비내과[1]
질병 원인 연골무형성증(약 80%)
터너증후군
성장호르몬 결핍 등
관련 증상 저신장(비율이 비정상인 경우가 많음), 머리둘레가 신장 대비 비대 등[2]
관련 질병 연골무형성증, 터너 증후군, 라론 증후군 등

1. 개요2. 원인3. 증상
3.1. 원발성 왜소증
4. 진단과 검사5. 치료6. 경과
6.1. 직업 활동6.2. 징병검사와 장애등급
6.2.1. 병역판정검사6.2.2. 장애등급
7. 여담8. 해당 인물들
8.1. 실존 인물8.2. 가공 인물

[clearfix]

1. 개요

말 그대로 해당 연령대의 신장 분포상 하위 3% 또는 2표준편차 이상 작은 경우에 속할 때 진단한다. 저신장증( 低 身 長 症)이라고 하기도 한다.

2. 원인

원인은 수백 가지가 있다. 후천적으로는 갑상선 기능 이상, 성장 호르몬 분비 이상, 외상[3] 등이 있고, 선천적으로는 골형성부전증, 연골무형성증, 터너 증후군, 프레더-윌리 증후군 등 다양하게 있을 수 있으나, 흔히 알려져 있는 전형적인 왜소증은 연골무형성증이다.

연골무형성증이 있는 경우, 두개골은 체격에 비해 크게 성장하고, 팔은 신장에 비해 짧다. 또한 휜 다리와 뒤뚱거리는 듯한 걸음새를 갖게 되어 상대적으로 짧아보인다. 하악이 제대로 발달하지 않기 때문에 어릴 때 입을 벌리고 혀를 내미는 경우가 많다.

어떤 경우든 일반인에 비해 관절과 골격상의 문제가 흔하게 나타난다.

연골무형성증의 경우에도 아종이 약 200여 가지가 있다고 하며, 다행히 대부분은 유전자 타입이 밝혀져 있다고 하나 새로운 유전자 타입이 나타나기도 한다. 우성으로 유전되는 병으로 우성 순종은 사망하지만 이형접합은 기형으로 나올 뿐 사망하지 않는다.

라론 증후군에 걸리면 심한 왜소증을 겪지만, 엄밀한 의미에서는 왜소증과 다르다. 자세한 것은 해당 문서 참조.

3. 증상

증상으로는 성인 기준으로 키가 140cm 이하이다. 국내 약 2만명이 저신장증을 앓고 있을 것으로 추산된다.

비장애인과 신체 구조 자체는 완벽하게 동일하다. 문제는 다른 건 다 똑같은데 키만 심하게 작다는 것이다.

인류 역사상 가장 키가 작은 지도자는 베니토 후아레스 전 멕시코 대통령으로, 키가 137cm였다.

왜소증은 신체가 멀쩡해도 장애인으로 분류되며 남자의 경우 만 20세 이상인데 키 145cm 이하, 여자의 경우 만 18세 이상인데 키 140cm 이하일 경우 왜소증 장애인으로 분류한다.

지능은 일반적으로 정상이며, 전체 인구 평균에 가까운 수명을 지닌다.[4]

신장과 골반이 정상인보다 작고 태아가 너무 커지면 폐와 심장이 짓눌리기 때문에 임신을 했다가는 임산부의 생명에 위험이 있을 수도 있고 특히 자연분만을 하기 어렵다. 기사. 현대에서는 제왕절개로 아기가 태어날 수 있지만, 아기도 왜소증이 유전되었다면 몸이 약해 일찍 죽을 수 있다. 워릭 데이비스와 서맨사 데이비스 부부의 두 아들이 태어난 지 얼마 안 되어 죽은 사례가 대표적. 기사

3.1. 원발성 왜소증

파일:상세 내용 아이콘.svg   자세한 내용은 원발성 왜소증 문서
를
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아주 드물게[5] 원발성 왜소증이 있는데, 인체의 모든 비율은 정상 성인과 동일하나 그 크기가 거의 4분의 3~2분의 1에 해당한다. 경우에 따라 더 작을 수도 있어서, 정상인의 4분의 1에 가까운 정도에 해당하는 경우도 있다. 앞서 언급한 루시아 자레테의 경우와 같이, 좌뇌와 우뇌를 이어주는 뇌량이 없는 경우가 일반인보다 흔하게 나타난다. 뇌량이 없는 경우는 심한 지능장애가 나타나고 성장 자체가 일찍 멈추는 것으로 추정되는데[6] 한참 동안 원인도 유전자도 찾지 못했다가, 2008년에 원인이 발견되었다. 대표적인 원발성 왜소증 중 하나인 MOPD II(Microcephalic(Majewski)[7]Osteodysplastic Primordial Dwarfism Type II)는 PCNT 유전자 돌연변이로 발생한다고 한다. 루시아 자라테가 MOPD II의 원발성 왜소증이다.

4. 진단과 검사

갑상선 검사, 성장 호르몬 검사, 성장판과 뇌하수체 등의 후천적 요소를 배제할 수 있는 검사를 한 후 유전체 검사를 하는 것이 정석이지만, 연골무형성증의 특징이 두드러지게 나타나는 경우 생략할 수도 있다.

5. 치료

후천적인 경우 성장판이 닫히지 않았고 성장기가 지나지 않았다면 원인만 제거하거나 원인을 보조할 수 있는 호르몬 요법 등을 통해 어느 정도 개선이 가능하다. 다만 성장호르몬의 투여가 최종 성인 신장에 유의미한 기여를 하는가에 대해선 불명확하다. 일반인이 성장기에 성장호르몬 요법을 3년간 받을 경우 기대되는 최종성장기대치는 기존 성인 기대신장+5~6cm 정도인데다 비용도 만만치 않다. 이 정도 신장변화는 왜소증 환자에게는 유의미한 치료라 보기에 어려우며, 비용도 많이 든다.(3cm 연장하는 데에 한화 약 2700만원) 그리고 극히 제한된 경우(5% 정도)에만 해당 치료를 통해 원인을 제거하거나 개선하는 것이 가능하며 절대 다수의 경우에는 개선이 어렵다. 호르몬요법의 경우 1년 시행에 2cm 이상 키가 크지 않았다면 치료가 어려운 것으로 보고 중단한다.

선천적인 경우는 거의 해결이 불가능하지만 사지연장술을 통해 약 30~50cm 정도까지도 성장을 기대할 수는 있다. 하지만 뼈 자체의 이형성이나 관절의 구조적 문제를 해결하지는 못하며, 또한 오히려 사지연장술 자체가 일관적으로 모든 환자에게 같은 길이를 연장하는 게 아니기 때문에 사지 불균형 등 부작용을 유발하는 역효과도 발생할 수 있다. 무엇보다도 일단 사지연장술 자체가 소요하는 비용과 재활하는 데 걸리는 시간이 너무 크다. #[8]

질병 자체가 규명이 다 되지 않은만큼 일반적인 왜소증에 대한 예방법은 없다. 고른 영양공급과 운동 등 성장에 도움을 주는 활동을 하는 것이 최선이다.

라론 증후군에 의한 왜소증은 치료법이 존재한다. 사춘기 이전에 투약하면 치료된다. 이는 해당 문서에 나와있듯 성장호르몬 분비는 정상이기 때문이다.

6. 경과

6.1. 직업 활동

특유의 생김새를 이용하여 직업 활동에 나서기도 한다. 중세에 이들은 광대나 서커스의 시초가 되는 순회 곡예단, 기형이나 기괴한 특성을 가진 사람들을 모아서 보여주는 프릭쇼 공연단의 단원으로 자주 일했으며, 이러한 풍토는 근현대까지도 연연히 이어져 왔다.

영화에 출연하기도 하는데, 판타지 장르의 영화 등에서 난쟁이 역할로 나오기도 하며, R2D2 같은 로봇의 내부에 들어가서 연기하는 역할도 있다. 특히 드워프, 고블린이나 난쟁이의 실사 배역이 필요하면 높은 확률로 왜소증 환자가 캐스팅된다. 실제 사람이 연기하므로 생동감이 높다. 종종 종족이나 형제 단위로 나와야 하므로 여러 명을 캐스팅 하기도 한다. 해리 포터 실사영화 시리즈의 한 왜소증 배우는 고블린들이 관리하는 은행씬이 자신과 같은 사람들이 많아 좋았다는 말을 하기도 했다.

프로레슬링에서도 자주 등장했는데, 아예 왜소증에 걸린 사람들로만 이루어진 단체가 존재할 정도. WWE 등에서는 주로 대립상대로 분장시킨 뒤 조롱하는 식으로 많이 출연했다. 더 락이 부커T와 대립했을 당시 한번은 왜소증에 걸린 흑인을 부커T로 분장시킨 뒤 부커T를 조롱하는 퍼포먼스를 보였던 게 대표적. 도잉크 더 클라운이나 제리 롤러 등은 자신의 분신처럼 데리고 다니기도 했다. WWE에 출연했던 사람들의 사진

6.2. 징병검사와 장애등급

6.2.1. 병역판정검사

키가 너무 작은 사람은 대한민국 병역판정검사에서는 146.0cm~158.9cm 이하의 경우에는 4급에 해당되어 보충역, 140.1cm~145.9cm인 경우에는 5급에 해당되어 전시근로역이며 140cm 이하인 경우에는 6급에 해당되어 병역이 완전히 면제되는데 매년 20명이나 30명 내외가 5급이나 6급 판정을 받는다.[9] 북한에서는 병력수 때문에 140cm대하고 또는 130cm대 후반의 키인 경우에는 병역면제 대상이 아니며 징집대상이다.

6.2.2. 장애등급

대한민국의 장애인복지법에서 왜소증은 지체장애 중에서 신체변형 등의 장애가 있는 사람으로 인정되며 다른 장애와는 달리 왜소증의 장애등급은 6급만 있다. 기준은 성장이 멈춘 키 145cm 이하의 18세 이상의 남성과 성장이 멈춘 키 140cm 이하의 16세 이상의 여성이며, 키 141cm~149cm의 여성이나 키 146cm~159cm의 남성은 포함되지 않는다. 연골무형성증으로 왜소증 증상이 뚜렷한 사람도 포함된다.

왜소증의 경우에는 왜소증의 유형에 상관없이 6급만 받도록 되는 것은 문제가 되는 기사까지 존재해서 다른 장애인과 달리 혜택을 많이 받지 못하는 부분도 있다.

7. 여담

8. 해당 인물들

8.1. 실존 인물

8.2. 가공 인물


[1] 기본적으로는 연골무형성증이 원인의 절대다수이기 때문에 각 병원에서도 왜소증의 진료과로 정형외과를 소개하고 있지만 성장호르몬 분비 결핍으로 인한 이상으로 인해 발병하는 경우도 있어 이 경우 내분비내과에서 치료를 받는다. [2] 대부분 다른 질병이 원인이 되어 일어나기 때문에 그 질병에 따라 추가적인 증상은 다르다. [3] 외상으로 인해 성장판이 손상된 경우 해당 부위의 성장이 멈춰버린다. 다리 등을 잘못 다친 경우 이런 경우가 가끔 있다. [4] 그런데 원발성 왜소증인 경우 가끔씩 지능 장애를 동반하기도 한다. 그리고 이런 종류의 왜소증일 경우 건강 문제도 많아 수명이 일반적인 왜소증에 비해 훨씬 짧은 편이다. 다만 원발성 왜소증일 경우도 뇌의 구조에는 이상이 없는 경우가 많아 정상 지능인 경우가 많은 편이다. 뇌의 크기는 지능과 직접적으로 큰 상관관계가 없다는 것이 현 학계의 지배적인 의견이다. [5] 미국을 통틀어도 단 100여 명의 환자 만이 존재한다고 한다. [6] 태어날 때부터 작으며, 뇌량이 없는 것도 뇌의 성장이 일찍 멈추기 때문으로 추정. 성인이 되어서 시력이 약한 경우가 많은데, 안구가 덜 자라기 때문에 원시와 같은 증상이 나타난다. [7] 1982년에 Majewski(마제브스키)가 발견해서 붙여진 이름. [8] 해당 링크의 사례 환자들은 터너증후군 또한 앓고 있어 해당 논문 내에서 지적되듯 여성호르몬의 분비 부족으로 인한 골형성 문제 등을 수반하고 있음은 유념해야 하지만, 다른 대부분의 문제는 왜소증에 그 원인이 있다. [9] 2020년 기준 137cm 이하 5명, 138cm~140cm 5명, 141cm~145cm 9명이 해당했는데 최소치는 118.8cm였다. [10] 7분 36초 참고 [11] 자동차 타이어 정도의 높이다! [12] 죽음의 성물에선 분장도 워릭 데이비스가 담당했다. [13] 나중에는 거인증에 걸려 NBA 최장신인 마누트 볼과 게오르그 뮤레산 보다도 커졌다. [14] 중등도의 지적장애 정도로 추정된다. [15] 키가 엄청 작다. 129cm. 본편에서는 나이가 어리니까 그러려니 하지만 트루 엔딩에서 대략 10년 정도 지났음에도 불구하고 130cm정도밖에 안 된다. [16] 이쪽은 초등학생이나, 키가 자기 또래 애들 평균 수치보다 한참 작다. [17] 작중 스토리에서 16세로 나이 설정이 공개돼있는 노도카보다 선배라고 공인되었고, 캐릭터의 행보를 보았을 때 코코나의 경우처럼 조기진급을 한 캐릭터로 아닌 것으로 추정되며, 무엇보다 작중에서 나이가 11세로 공인됐고, 성장 가능성도 충분히 열려있는 코코나보다도 무려 11cm가 작기 때문에, 왜소증 캐릭터라고 충분히 볼 수 있다. [18] 성인인데 135cm. [배우신체] 정확한 키는 측정되지 않았으나 해당배우 피터 딘클리지가 왜소증이어서 그렇게 설정됐다. [20] 상술한 인물들과는 달리 진짜로 왜소증 배우가 연기했다. 참고로 얼음과 불의 노래 일부인 왕좌의 게임을 드라마화한 작품에서 이 인물의 역을 맡은 사람이 위에서 언급된 피터 딘클리지이다. [배우신체] [22] 완득의 아버지이다. [23] 루드 형제 중 동생. 다른 건 다 똑같은데 동생만 왜소증이며 형은 되려 키가 크다.

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