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<colbgcolor=#3c6><colcolor=#fff> 황달 黃疸 | Jaundice |
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| 이명 | 달병(疸病, Icterus)[1] |
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국제질병분류기호 (ICD-10) |
R17 |
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의학주제표목 (MeSH) |
D007565 |
| 진료과 | 소화기 내과, 소아청소년과, 가정의학과 |
| 질병 원인 |
간담췌기능 이상에 의한 혈중 빌리루빈 증가 및 색소 침착 간성・간세포성 황달(간세포의 손상) 간전성・용혈성 황달(용혈성 빈혈) 간후성・담즙정체성 황달(담관계 폐색) |
| 관련 증상 |
고빌리루빈혈증 (hyperbilirubinemia) |
| 관련 질병 |
핵황달[2] (kernicterus) |
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1. 개요
황달( 黃 疸, Jaundice)은 얼굴빛이나 눈의 흰자위 부분이 노랗게 변하는 병이다.헤모글로빈과 같은 철분을 포함하고 있는 특수 단백질이 체내에서 분해되는 과정에서 생성되는 황색의 담즙색소(빌리루빈)가 몸에 필요 이상으로 쌓여서 안구의 흰자위나 피부, 점막 등에 노랗게 착색되어 몸이 누렇게 보이게 된다. 빌리루빈(bilirubin)은 체내에 들어온 물질이 분해되는 과정에서 생성되는 독성 물질이며[3], 보통 간에서 해독작용을 거친 후(conjugated bilirubin) 담즙으로 배설된다. 황달이 발생하는 경우는 두 가지가 있다. 간암말기 환자에서도 주로 발생할 수 있다.
- 빌리루빈의 체내에서 필요 이상으로 과다하게 생성될 경우.(unconjugated hyperbilirubinemia)[4]
- 생성된 빌리루빈이 몸 밖으로 제대로 배출되지 못했을 경우.(conjugated hyperbilirubinemia)[5]
신생아에게도 황달이 발생할 수 있다. 신생아 황달은 아기 피부가 노랗게 변한 상태로 생리적 황달과 병리적 황달로 나뉜다. 생리적 황달은 생후 2~3일이면 눈으로 황달이 확인되며 2주 정도 경과 후 서서히 소실된다. 생리적 황달은 정상 신생아의 약 60~80%에서 나타나는 증상이며 특별한 문제가 없다. 그러나 병리적 황달은 빌리루빈 수치가 치료적 기준보다 높이 올라가 아기의 뇌에 치명적 손상을 줄 수 있기 때문에 빠른 치료가 필요하다. 참고자료
질병 외에도 서구권에서 동아시아인을 포함한 황인종을 비하하는 용어로도 쓰인다.
2. 원인
황달이 발생하는 원인은 간담췌기능의 미성숙 또는 저하로 인해 빌리루빈 배출 능력이 떨어졌기 때문이다.2.1. 비결합고빌리루빈혈증
비결합고빌리루빈혈증의 경우 a) 체내에서 간이 해독할 수 있는 양 이상으로 빌리루빈이 생산될 경우, b) 빌리루빈이 혈액에서 간으로 운송되는 과정에 장애가 생길 경우 및 간에서 해독하는 과정에서 장애가 생길 경우, 증상이 나타나게 된다.[6]a형의 경우 여러 가지 원인으로 발생하는 용혈성 빈혈이 가장 흔한 이유이다.
b형의 경우 선척적인 경우 및 약물복용으로 인한 케이스인데, 원인은 다음과 같다.
- 길버트증후군(Gilbert Syndrome) 상염색체열성질환으로, 빌리루빈의 해독을 관장하는 UGT라는 효소의 장애로 인해 황달이 발생하는 경우이다. 효소를 생성하기 위한 RNA 전사를 시작하는 데 필요한 촉진제(promoter)에 변이가 생겨 UGT 효소의 수치가 줄어들면서 발생하게 된다.[7] 인구의 약 7%에게 이 증후군의 증상이 보여진다고 한다. 평상시엔 아무런 증상이 나 타나지 않으나, 단식, 발열, 음주 및 감염 같은 일차적인 스트레스를 겪게 되면 황달이 나타나게 된다. 간기능 검사 및 간생검(biopsy)에서도 아무런 결과가 나타나지 않으며, 혈액검사를 통해 비결합고빌리루빈혈증만이 나타나게 된다. 길버트증후군의 경우 아무런 치료를 하지 않는다.
- 크리글러-나자르 증후군(Crigler-Najjar Syndrome) 마찬가지로 UGT 효소장애로 인해 발생하게 되나, 길버트증 후군과는 다르게, 촉진제의 변이가 아닌, 유전자 자체에 변이가 생겨 완전한 비기능적 효소가 생성되거나(Type 1), 기능이 상당히 저하된 효소가 생성되어(Type 2), 빌리루빈의 해독에 장애를 일으키는 질병이다. 이 질병의 경우 신생아 때부터 증상이 나타나게 되는데, 빌리루빈이 뇌에 침투해 뇌 손상을 일으키며 핵황달(kernicterus)이 발생 하게 된다. 사망율이 높으며, 생존한 아이들에게도 신경학적 장애가 남아있게 된다. 물론 이렇게 언급은 되어 있지만 서울대병원 모 소화기내과 교수님에 따르면 자기가 교수 20년 넘게 하는 동안 딱 한명 봤다고 하신다.
- 약물적 비결합고빌리루빈혈증 설파계 항생제 - sulfonamide, penicillin, rifampin, 조영제(radiocontrast agent)
2.2. 결합고빌리루빈혈증
결합고빌리루빈혈증은 체내에서 생성된 빌리루빈이 간에서 정상적인 UGT 효소에 의해 해독을 거쳐 포합형빌리루빈(conjugated bilirubin)으로 변형이 되었으나, a) 간에서 담즙으로의 배출에 장애가 생길 경우, 혹은 b) 포합형빌리루빈을 포함한 담즙이, 담도의 폐쇄(biliary obstruction)로 인해, 체내에 과다하게 축적되며 증상이 발생하게 된다.a형의 경우는 다음과 같은 원인으로 인해 발생하게 된다.
- 간세포의 질병(hepatocellular disease) 간경변, 과다 음주 및 바이러스성 간염으로 인해
- 두빈 존슨 증후군(Dubin-Johnson Syndrome) 상염색체열성질환으로, 포합형빌리루빈을 간세포에서 담즙으로 배출하는 효소의 장애로 인해 발생하게 된다. 로토증후군과 비슷한 병리학적 원인으로, 대부분의 환자에게서 아무런 증상이 발견되지 않으나 생검 시 검은색의 간이 발견되기도 한다. 치료가 필요없는 양성의 질환.
- 원발 쓸개관 간경화(PBC) 및 원발 경화 쓸개관염(PSC)
b 형의 경우는 다음과 같은 원인으로 인해 발생하게 된다.
3. 증상
황달이 발생됐을 시 가장 먼저 나타나는 증상은 소변의 색깔이 짙어지는 것이다. 이는 혈액으로 넘쳐 나오는 빌리루빈이 소변으로 배설되기 때문인데, 이로 인해 소변이 진한 갈색을 띠게 된다.[8] 가끔 당근이나 오렌지를 많이 섭취하여 손발이 노랗게 변하는 경우도 있는데, 비타민 A의 전구물질인 카로틴이 피부에 침착되어 나타나는 증상이다. 이 경우에는 피부가 황색을 띠고, 각막이나 소변 색은 보통 정상이므로 황달과 쉽게 구분된다. 황달이 생기면 경우에 따라 피부 가려움증을 동반하기도 하는데, 이 경우에는 빌리루빈 자체가 원인은 아니고, 담즙으로 배설돼야 할 어떤 화학물질이 피부 신경말단을 자극하여 발생하므로 근본적으로 황달이 호전되어야 증상이 좋아진다.신생아 중에 이 황달이 일어나는 사례가 많은데, 이는 신생아의 간이 아직 제대로 작동하지 않아 빌리루빈을 빨리 배출하지 못하고 축적되기 때문이다. 증상의 심각성은 아기마다 다른 편으로, 별다른 치료가 없어도 자연적으로 낫는 가벼운 황달도 있지만 심각한 후유증 및 합병증을 동반한 황달도 생길 수 있으므로 황달 증상이 나타나면 빨리 치료를 받아야 한다. 치료 방법은 며칠간 인큐베이터에서 포토테라피 (phototherapy)를 받아야한다. UV로 체내에 있는 빌리루빈을 소변과 대변으로 배출할 수 있게 한다.
모유 수유 시 황달의 발생 확률이 더 높다는 주장이 있지만 그 경우 다른 이상이 없는 한 수유 중단만으로 좋아진다.
4. 진단
황달 등의 증상이 나타날 경우 혈액내 빌리루빈 수치 및 종류와 간수치검사를 통해 근본적인 원인을 찾아내야 한다.가장 먼저, 간수치가 정상이고, 결합고빌리루빈혈증(conjugated)이 발견된다면 십중팔구는 두빈-존슨 증후군이나 로터 증후군일 가능성이 높다. 만일 정상적인 간수치와 비결합고빌리루빈혈(unconjugated)이 발견된다면, 말초혈액 도말 검사(peripheral smeaer) 등을 통해 용혈성 빈혈과 길버트 증후군을 감별해낼 수 있게 된다.
만일 간수치가 비정상으로 나타날 경우에는 좀더 자세한 검사를 통해 황달의 근본적인 원인을 찾아내야 한다. 먼저 초음파검사 및 CT를 통해 담도(biliary tract)에 이상이 있는지 검사를 하게되는데, 이때 영상에 넓어진 담관이 발견될 경우에는 내시경 역행 췌담관 조영술(ERCP) 및 경피간담관 조영법(PCT)을 통해 담관 폐쇄(obstruction)를 진단하고 감압술을 통해 치료하게 된다. 혹은 여러가지 혈청학(serology)적인 검사 및 생검을 통해 간세포 손상의 근본적인 원인을 찾는 것도 고려하게 된다.
[1]
旦(단)이 발음요소로 들어가지만 독음이 "달"인 한자가 종종 있다. 중국 병음도 dan 과 da 두 종류이다. (妲 여자이름 달, 怛 슬플 달, 靼 다룸가죽 달, 䵣 회색 달, 呾 서로꾸짖을 달, 炟 불붙을 달, 狚 큰이리 달, 詚 시끄러울 달, 胆 살찔 달.) 자세한 건
속음,
활음조 현상 문서 참조.
[2]
신생아 황달의 합병증. 빌리루빈이 혈뇌장벽을 통과하여 뇌에 침착되어 신경에 손상을 주는 것.
[3]
혈액 내에서 알부민과 결합되어 있으며, 불수용성이다.
[4]
이를 비결합고빌리루빈혈증이라고 한다.
[5]
이를 결합고빌리루빈혈증이라고 한다.
[6]
이 항목에서 a 와 b형은 서술의 편의상 구분한 것으로, 실제 의학계 내에서는 이렇게 구분하지는 않는다.
[7]
밑에 서술할 크리글러-나자르 증후군과 동일하게 효소의 장애로 인해 발생하나, 효소 수치저하의 심각도가 다르다.
[8]
수용성인 포합형빌리루빈으로 인한 질병일 경우에 보여지는 증상으로, 비수용성인 비결합빌리루빈의 경우 이런 증상이 나타나지 않는다.