|
국제질병분류기호 (ICD-10) |
Q44.2 |
| 진료과 | 소아청소년과, 소화기내과, 외과 |
| 관련증상 | 황달 |
| 관련질병 | 간경변 |
1. 개요
[clearfix]
1. 개요
膽 道 閉 鎖 症, biliary atresia
간에서 나오는 담도가 폐쇄되어 발생하는 질환. 간외담도가 폐쇄되어 담즙이 장으로 배출되지 못해 간에 손상을 줘 황달이 생기고 변이 하얗게 나오면서 간경화로 진행된다. 병의 원인은 아직까지는 밝혀진 바가 없으며, 대개 신생아에게서 많이 발병하는 선천성이 많다.
이 병이 발병한 신생아는 생후 8주 이내에 수술하는 것이 중요하며, 증상은 막힌 담도의 부위, 막힌 정도, 담도가 막힌 후 경과한 기간 등에 따라 증상이 다르다. 전형적인 선천성담도폐쇄증의 경우에는 생후 몇 주 동안에는 뚜렷한 징후를 보이지 않다가 생후 3~8주 정도 지나면 눈 흰자위와 피부에 황달기가 현저하게 나타나기 시작, 간이 붓고 커진다.
이 선천성 담도 폐쇄를 조기에 적절히 치료해주지 않고 방치하면 황달은 심해지며, 혈액 속의 직접형 빌리루빈과 간접형 빌리루빈이 증가하게 된다.
치료는 대부분 수술인데, 막힌 담도를 잘라내고 정상담도와 장을 이어주는 카사이 수술과 그래도 안 되는 환자를 위한 간 이식이 있다. 만약 이걸 하지 않으면 보통 1년 이내에 사망한다.
여담으로 씨스타의 효린이 태어날 때 이 질병을 앓았었다. 수술을 받고나서 상태가 나빠질까봐 지금도 지속적으로 건강검진을 받는다고 한다.