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1. 개요
확장성 심근병증( 擴 張 性 心 筋 病 症)은 심근증의 일종으로, 심장 근육의 이상으로 인해 심장이 확장되고 심장기능이 저하되는 심장질환이다. 의학용어로는 DCMP(dilated cardiomyopathy) 라고 한다.대체적으로 심근증은 위에 서술된 세 가지로 구분하게 되나, 중요한 점은 바로 이 종류들의 병리학적 차이이다. 모든 종류의 심근증은 결국 심부전(CHF)을 야기하여 이와 관련된 증상이 보이게 되나, 심부전 문서에도 나와 있듯 수축기 기능장애(systolic dysfunction)와 이완기 기능장애(diastolic dysfunction)로 인한 심부전에 따라 증상 및 검사 결과가 다르게 보여지며, 이에 따른 치료법 역시 다르다.
확장성 심근병증은 수축기 기능장애성 심부전을 야기하는 질병으로, 확장된 심장이 말 그대로 수축을 제대로 하지 못하여 심박출률(ejection fraction)의 급격한 저하가 특징적으로 보여지게 된다.
2. 원인
원인을 찾을수 없는 경우를 특발성(idiopathic)이라 하며, 질병과 관련된 장기의 직접적인 원인이 아닌, 다른 원인으로 인해 발생하는 것을 속발성(또는 이차성) 이라고 한다. 원발성[1] 유전자변이로 증명되는 경우는 30~50% 정도인데, 이는 가족력이 있는 경우와 없는 경우가 있다. 또한 속발성의 경우 여러가지 원인을 유추할 수 있는데 대표적으로 관상동맥 질환, 고혈압, 판막질환 등이 원인이 될 수 있다. 여성의 경우에는 임신이 원인인 경우도 있다.그 외에도 바이러스성 감염으로 인한 심근염(myocarditis), 부정맥으로 인한 빈맥(tachycardia), 갑상샘 기능 항진증, 비타민 B1 결핍증, 루푸스 및 Adriamycin 약물 부작용, 알코올 남용 등으로 인해 발생하기도 한다.
3. 증상
증상이 대개 점진적으로 나타나 무증상으로 수 개월 내지 수 년 간 지내다 나중에 증상이 발생하거나 흉부 X-선 촬영에서 우연히 심장비대 소견으로 발견되는 경우도 있다. 이 질환이 진행되면 심장기능이 저하되므로 피로감, 쇠약감, 운동능력 저하 등의 증상이 나타날 수 있고 때때로 호흡곤란이 발생하기도 한다.전형적인 수축기 기능장애 심부전으로 발전하게 되어 호흡장애, 기좌호흡, 발작성 야간 호흡곤란 등의 좌심부전 관련 증상이 보여지며, 더욱 발전할 경우 우심부전으로 이어져 함요부종, 경정맥 확장(JVD), 간비대증 및 복수(ascites)등이 발견되기도 한다.
4. 진단
심장초음파 및 혈액검사, 심전도, 흉부 X-선 촬영 등을 통해 진단한다.신체검사 시 제3심음 및 제4심음이 청진되기도 하며, 심부전으로 인해 폐부종(pulmonary edema)이나 흉수가 발생하여 이와 관련된 소견이 보여지게 된다. 또한 BNP 수치의 증가가 보여지게 된다.
5. 치료
기본적으로 심박출량(cardiac output)의 저하 기준이 되는 박출률(ejection fraction)로 환자의 상태를 파악하여 치료하게 된다. 기본적으로 심부전 관련 증상이 보여지기 때문에, 우선 이뇨제(diurects)를 통해 전부하(preload)를 줄여 증상을 완화시키게 된다. 그 후 기본적인 약물인 스피로노락톤, ACE 억제제 및 베타 차단제를 통해 전후부하를 줄이고 심장박동수를 줄여 심장의 산소필요도를 줄이게 된다. 만일 심박출량이 40% 이하로 저하될 경우, 디곡신(digoxin)을 투여하여 심박출량을 증가시키게 된다.속발성의 경우 원인을 찾아 제거하는 것이 필요하고, 약물로도 증상이 완화되지 않거나 상태가 악화될 경우에는 심장이식이 필요할 수도 있다. 모든 이식수술이 그렇듯이 기증자는 워낙 턱없이 부족한데, 그 때문에 바드(VAD, Ventricular Assist Device)라는 심장(심실) 보조장치를 달아야 할 수도 있다. 한때 대체제로 제시됐던 바티스타 수술은 매우 비효율적인 것으로 밝혀져서 근래에는 잘 시행되고 있지 않다.
6. 예후
원발성의 경우 치료를 하지 않을 경우 5년이내 사망률이 70% 정도이며, 사망자의 절반은 부정맥으로 급사하는 것으로 알려져 있다. 또한, 추후에 색전증이 발생할 수도 있고 우심실 확장이 동반되면 예후는 더욱 좋지 않다.병증이 얼마나 진행되었느냐에 따라 예후가 달라지며, 남성은 여성보다, 흑인은 백인보다 생존률이 50% 떨어진다고 한다.
7. 예방방법
균형잡힌 식단과 규칙적인 운동을 하고 과도한 스트레스, 흡연, 과음, 마약류를 피하는 것이 좋다. 그리고 기존에 관상동맥 질환, 고혈압, 당뇨 진단을 받은 환자라면 정기적인 진료가 필요하다.
[1]
원발성(primary disease)이란 의미는 질병과 관련된 장기의 직접적인 원인의 경우를 의미한다. 전의 항목에 서술되었던 원발성=특발성은 사실 다른 의미로 사용된다. 특발성 질병이 원발성일 수는 있겠지만...