원추각막

원추각막 圓錐角膜 \| Keratoconus
<colbgcolor=#3c6,#272727> 국제질병분류기호 ( ICD-10)	<colbgcolor=#fff,#191919> H18.6
의학주제표목 (MeSH)	D007640
진료과	안과
관련 증상	각막천공
관련 질병	결막염, 아토피성 피부염

1. 개요2. 증상3. 원인4. 진행5. 치료법

5.1. 렌즈착용5.2. 콜라겐 교차결합술5.3. 링 삽입술5.4. 각막이식

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1. 개요

圓錐角膜 / Keratoconus

염증성 원인(충혈, 각막세포침윤 등)이 아닌 비염증성 원인에 의해 눈의 각막에 변형이 발생하여, 각막의 일부의 두께가 비정상적으로 얇아지는 진행성 질환. 이렇게 두께가 감소한 부위의 각막은 내부의 안압에 의해 돌출되며, 이렇게 돌출된 각막이 원뿔모양 같다고 하여 원추각막이라는 이름이 붙었다.

원추각막의 분석 예시. 오른쪽 위의 높이 분석표를 보면 가운데 자주색으로 표시된 부분이 돌출된 것을 볼 수 있고, 그 돌출로 인해 주위는 역으로 더 낮은 부분이 발생하는 것이 관찰된다. 그 아래에서는 난시의 방향이 제멋대로인 것을 볼 수 있다.

2. 증상

돌출되어 변형된 각막으로 인해 눈이 빛을 굴절하는 능력에 이상이 생겨 부정난시가 발생한다. 이러한 부정 난시와 함께 상이 흐트러지는 것으로 인해 안경으로 교정할 수가 없기 때문에 약시라고 진단 내리는 수도 있으나, 원추각막용 하드렌즈로 시력교정이 되므로 약시는 아니다. 눈에서 외부의 빛을 굴절시키는 것은 흔히 수정체라고 알려져 있지만, 사실 굴절에 기여하는 것 자체는 각막이 훨씬 더 크다. 수정체는 조절능력이 있어 상을 정확히 맺는 것에 중요한 것이다.

원추각막이 심해지는 경우 상이 흐트러지는 정도에 그치지 않고 상이 여러 개로 보이는 상황에 이른다. 신호등을 예로 들면 동그란 하나의 형상만 보이는 게 아니라 그 주위에 Ctrl-C, Ctrl-V한 것처럼 여러 잔상이 다양한 모습으로 변형되어 나타난다. 아래는 그 예시. ~~세상의 모든 불빛이 이런 모양으로 보이는 게 꽤 무섭다.~~

최근 기술의 발달로 맞춤형 하드렌즈로 교정이 가능하다고는 하지만 가격이 일반 렌즈에 비해 대단히 비싸고(1990년대에 이미 30만원대를 호가했다) 일반 렌즈보다 훨씬 작고 단단하기 때문에 렌즈를 낀 채로 잠드는 경우 안구 옆으로 렌즈가 돌아갔을 때 제법 고통스럽다. 원추각막은 희귀질환[1]이기 때문에 동네 안과에 가게 되면 "배우기는 했는데 실제로 보는 것은 처음"인 안과 선생님들의 관심을 받을 수 있다.

한 쪽 눈에 원추각막이 장기간 유지되면 뇌에서 제대로 보이지 않는 눈의 신호를 점차 차단하여 한쪽 눈으로 생활하는 것과 비슷하게 된다. 물체의 허상이 보이게 되는 점과 안경으로 교정할 수 없는 점이 맞물려 일상 생활에 커다란 지장을 초래할 뿐 아니라 현실적으로 조준 및 사격이 불가능하게 되는만큼, 병역 신체검사 안과에서는 매우 강력한 병역면제 사유가 된다. 진단서 만으로 병역면제를 내리지는 않고, 판정의가 직접 동공을 확장하는 약을 눈에 넣어서 정밀 검사를 하는 과정을 거치는 것이 일반적.

3. 원인

원추각막이 어떻게 발생하게 되는 것인지에 대해서는 여러 가설이 있으나, 아직 확실한 것은 알려져 있지 않다.[2]

유전적 요인
원추각막이 유전성인지의 여부는 명확하게 확립되지 않은 상태이다. 현재까지 가계도 연구상 원추각막의 유전빈도는 6~8% 정도로 알려져 있다.[3]

다른 질환과의 관련성
정상 대조군에서의 아토피 질환 과거력은 12%인데 반해 원추각막에서는 35%에서 아토피 질환의 과겨력이 있는 등, 원추각막은 아토피 질환과의 연관성이 가장 많은 것으로 알려져 있다. 그 외에 관절의 과운동을 동반한 불완전골생성증(osteogenesis imperfecta), 엘러스-단로스 증후군(Ehlers-Danlos Syndrome) 같은 비염증성 아교질 질환에서 원추각막이 많이 나타나는 것으로 알려져 있으며, 그 밖에도 선천성 고관절 이형성증, 헐거운 눈꺼풀 증후군(floppy eyelid syndrome), 눈치아형성장애, 리이거 증후군, 소진피형성저하증(focal dermal hypoplasia), 손발톱무릎뼈 증후군, 아페르트 증후군, 머리얼굴뼈발생이상(craniofacial dysostosis), 크루존 증후군 등의 조직이상을 초래하는 질환과의 연관성이 알려져 있다. 터너 증후군 및 마르팡 증후군에서도 보고되고 있다. 다운 증후군이나 다른 정신지체 질환에서 원추각막의 빈도가 증가하는데, 이는 이런 환자들이 습관적으로 눈을 비비는 것 때문인 것으로 생각된다. 주의력 결핍 과잉행동 장애(ADHD)과 연관이 있다는 연구 결과가 나왔다. #

눈비빔
계속적이고 반복적인 눈비빔은 각막에 작은 충격을 지속적으로 가하므로 각막의 구조적인 손상을 주어 원추형 각막을 만들 것으로 생각된다.

콘택트렌즈 착용
잘 못 처방된 콘택트렌즈의 착용은 정상 각막에서도 변형을 일으킬 수 있다. 특히 옛날의 하드렌즈는 산소투과가 안되어 렌즈가 매우 작고 렌즈가 각막에 붙을려면 렌즈가 각막에 끼워지는 형태로 처방을 하므로 각막을 변형시킬 수 있어 원추각막을 유발할 수 있다고 할 수 있으나, 요즘은 산소투과가 잘 되고 렌즈가 각막에 변형을 주게 처방을 하지 않으므로 콘택트렌즈가 원추각막을 일으킨다고 하는데는 논란의 여지가 있다.

레이저 시력교정 수술 이후 줄어든 각막층
기존보다 각막이 얇아지면서 안압을 견디지 못해 원추각막이 진행될수 있다. 이는 자체적으로 원추각막을 유발할 수도, 각막에 안정성을 떨어뜨림으로서 잠복되어 있던 원추각막을 진행시킬 수 있다고 한다. 그러한 점에서 이차적인 원추각막증이라 표현하기도 한다.

4. 진행

청소년기에 시작되며 주로 양측성으로 발생한다. 30~40대까지 서서히 진행하며 간혹 급속히 진행하는 경우도 있다. 초기에는 증상이 없고 시력도 정상일 수 있다. 그러나 대비감 감소가 시력 저하보다 먼저 나타나며, 시력 저하는 근거리와 원거리 모두에서 발생한다. 병이 진행되면서 각막이 얇아지고 돌출되기 시작되어 부정난시를 유발해 시력의 저하, 왜곡, 눈부심, 번짐, 단안복시, 눈의 자극감을 호소하게 된다.

원추각막이 진행되어 급성 원추각막 혹은 각막수종이 발생되면 급격한 시력 저하가 발생되며 각막수종은 수주에서 수개월 지속되고 대개 서서히 줄어들어 흉터로 대체되어 영구적인 시력 저하를 유발하게 된다. 갑자기 쓰던 안경이 맞지 않거나 급격한 시력감소를 느낀다면 의심해 볼 수도 있다. 증상은 점진적으로 진행되는 것으로 알려져 있고, 한 쪽 눈에 발생하면 다른 쪽 눈으로 옮겨가는 경우도 드물지 않다. 하드렌즈는 각막의 압력이 약해서 튀어나온 부분을 물리적으로 눌러주게 되므로, 증상의 진행을 막아주는 것으로 알려져 있기도 하다.

5. 치료법

원추각막에서 주된 관심은 시력교정과 진행방지이다. 여기에는 하드렌즈 착용과 수술적인 방법이 있다.

원추각막의 초기에는 안경이나 소프트렌즈로 시력교정이 가능하지만, 진행되어 안경이나 소프트렌즈로 교정이 안될 때에는 하드렌즈를 착용해야 한다. 원추각막에서 증상을 일으키는 불규칙난시는 안경이나 소프트렌즈로 교정이 불가능하다. 하드렌즈를 착용하게 되면 각막표면과 렌즈사이의 눈물 층이 존재하여 불규칙한 각막을 상쇄시켜 불규칙 난시를 없애게 된다.

수술적 치료 방법으로는 링삽입 술, 각막콜라겐 교차결합술, 각막이식이 있다. 부분적으로 각막이 얇아져 돌출된 상태이기 때문에 각막을 깎는 방식의 라식/라섹 등 레이저 수술 방법은 사용할 수가 없다.

5.1. 렌즈착용

하드렌즈 착용은 원추각막의 모든 단계에서 시력교정에 가장 중요한 수단인데, 초기 원추각막은 일반 하드렌즈로 처방이 가능하나 어느 정도 진행된 경우에는 일반 하드렌즈로는 처방이 안되고, 원추각막용 하드렌즈를 처방하여야 한다.

원추각막은 각막의 중심부가 튀어 나오면서 주변부는 오히려 편평해지므로 중심부는 오목하게, 주변부는 편평하게 렌즈를 디자인하여 처방하여야 각막중심부가 렌즈와 과도하게 접촉되는 것을 방지하여 각막손상을 예방할 수 있다.

요즘에는 렌즈 제작기술, 렌즈재질의 발달로 매우 심한, 말기의 원추각막에도 렌즈처방이 가능하여 각막이식으로 가는 경우를 거의 없도록 하였다. 매우 심한 말기 원추각막의 경우, 링삽입술, 콜라겐교차결합술로는 시력교정을 하는데 한계가 있고, 각막이식을 해도 대부분 특수 하드렌즈를 착용해야 하므로 눈에 잘 맞게 제작된 원추각막용 하드렌즈는 이러한 눈의 시력교정에 매우 유익한 수단이다.

5.2. 콜라겐 교차결합술

각막콜라겐 교차결합술은 각막의 구조를 안정시켜 진행을 억제하는 것을 도모하는 비침습적 접근접이다. 각막에 리보플라빈을 도포한 뒤 자외선을 조사함으로써, 각막 콜라겐 섬유 사이의 결합을 강화하여 각막을 단단하게 만들어 원추각막의 진행을 막을 수 있다. 각막의 요철이 완화되는 탓인지 불규칙난시가 약간 좋아지게 되기도 한다.

최소 5년 이상 진행이 억제되며, 원추각막이 빠르게 진행되고 있는 환자의 경우 가능한 이른시기에 적용하는 것이 권장된다. 이는 진행성일 경우 보다 초기 상태로 고정하는 것이 바람직한 것 외에도, 각막이 그나마 두꺼운 상태에서 시술하는 것이 부작용을 줄이고 시술과정중의 각막손상으로부터의 보다 빠른 회복을 가능케 하기 때문이다. 다만 시술의 리스크가 작지만은 않은데, 원추각막이 진행속도에 개인차가 있고 거의 진행하지 않는 경우도 있는 만큼 어디까지나 빠르게 진행함이 확인된 시점에서 가능한 이른 시기라는 거지 무조건 초기에 적용하는 것이 좋다는 얘기는 아니다.

5.3. 링 삽입술

각막에 반달 모양의 링(케라링, 인택스링)을 삽입하여 튀어 나온 각막을 들어가게 할 수 있다. 이 시술은 원추각막을 좋아지게 하나 시력교정 효과면에서는 한계가 있으므로, 링으로 교정 가능한 원추각막에서 시행하면 렌즈나 안경 없이 잘 볼 수 있으나 그 교정한계를 넘어선 경우에는 수술 후에도 시력교정을 위해 하드렌즈를 착용하여야 한다.

5.4. 각막이식

각막이식은 위에 언급한 원추각막용 하드렌즈 착용, 링삽입술, 콜라겐교차결합술이 나오기 전에는 유일한 수술 방법이었으나 요즘은 원추각막으로 인한 각막이식은 거의 안 하는 추세이다. 원추각막용 하드렌즈의 발달로 말기 원추각막까지 처방이 가능하고 진단 기술의 발달로 조기 진단이 가능하며, 진단 후에는 진행을 억제하는 수술, 눈을 비비지 않게 하는 등 여러 가지 방법을 취해 원추각막이 매우 심하게 진행되는 경우가 줄어들며, 각막이식을 해도 수술 후에 생기는 심한 굴절이상 때문에 수술 후에도 특수렌즈를 착용해야 하므로, 원추각막용 하드렌즈를 착용할 수 없는 경우나 혼탁으로 인해 시력교정이 되지 않는 경우를 제외하고는 하지 않는다.

[1] 2020년 10월 29일에 원추각막도 국가관리대상 희귀질환으로 지정되었다. 2021년 1월부터 산정특례 적용 및 의료비지원이 될 예정이다. 질병관리청 보도자료 [2] 다른 분야도 그렇지만, 특히나 의학계에서 여러 가설이 있다는 소리는 딱 잘라 이거 때문이라고 말할 원인이 없다는 소리와 동의어다. [3] 그럼에도 안과에서 요거 의심된다고 하면서 가족력을 묻는 것을 보면 썩 약하지만도 않은 모양이다. 사실 선천적인 요인으로서 해당 증상을 보이는 경우가 전체의 20% 임을 고려한다면, 후천적인 요인을 배제할 경우 가족력의 영향이 커짐은 당연한 일이다.