1. 개요
| 1. Rh- 혈액형 산모가 Rh+ 혈액형 아기를 임신 |
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| 2. 출산 시 태아의 Rh응집원이 모체에 전해지고, 모체에서는 이에 대한 항체 생성 |
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| 3. 모체의 항체가 두 번째 아기에게 전해짐 |
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| 4. 신생아 용혈성 질환 발생 |
2. 설명
Rh-형인 어머니가 Rh+형인 첫째 아이를 임신하여 출산할 때 아이의 혈액이 태반을 통해서 모체의 혈액으로 들어올 수 있다. 유산·사산하거나 낙태했을 때도 마찬가지다. 이 때 모체는 Rh 응집원에 대한 항체를 만들게 된다.이후 태어나는 두 번째 아이도 만약 Rh+형인 경우에는 모체에 들어온 Rh응집원에 대해서 다량의 항체가 만들어지고, 이 항체가 태반을 통해 아이의 혈액에 전해져서 아이의 적혈구가 응집되어 파괴되므로 사산, 유산하게 된다. 이 경우 아기의 혈액에는 미성숙한 적혈구[1]들이 많이 보이는데, 이를 적혈 모구증이라고 한다. 또한, 적혈구의 감소로 빈혈 증상을 보이기도 하며(용혈성 빈혈) 파괴된 적혈구에서 빠져나온 헤모글로빈이 대사되어 생성된 빌리루빈(bilirubin)이[2] 황달을 일으킨다.
명칭 개정 이전엔 '적아세포증'으로 불렸던 질환이다.
3. 발생 이유
적아 세포증이 나타나는 이유는 적혈구가 미성숙되어 있을 때는 Rh 응집원이 나타나지 않지만 성숙하면 Rh 응집원이 나타나서 응집소에 의해 적혈구가 파괴되기 때문이다.ABO식 혈액형의 경우에는 응집원에 노출되지 않아도 응집소를 갖지만 응집소의 크기가 커서 태반의 혈관을 통해서 이동할 수 없기 때문에 어머니와 아이의 혈액형에 차이가 있어도 문제가 발생하지 않는다. 조금 더 자세히 설명하자면, anti-Rh antibody의 class는 주로 IgG인데, IgG는 2H+2L의 구조로 상대적으로 크기가 작아 태반을 통과할 수 있다. 하지만 A나 B antigen은 주로[3] IgM 반응을 유도하는데, IgM은 pentamer 구조이므로 IgG에 비해 분자량이 약 5배 크고, 따라서 태반을 통과할 수 없다. 태아에게서 나타나므로 태아적아세포증 또는 혈액형 부적합이라고도 한다.
4. 치료
완전 면역을 만들어낼 수는 없고, 출산 직후 항체 주사로 그때 그때 방어한다.첫째 아이 임신 28주와 출산 직후 모체에게 항Rh 혈액형 항체를 주사하면 (Rhogam 주사) Rh+ 혈액형인 태아를 몇 번 임신하더라도 건강하게 출산할 수 있는데, 간단히 서술하면 산모의 면역계가 Rh antigen에 반응하여 만들어내기 전에 미리 선수를 치는 것이다. 유산·사산하거나 낙태했을 때도 같은 조치를 취해야 한다.
발견 계기는 이렇다. 호주에 사는 RH- 혈액형 보유자 제임스 해리슨(James Harrison) 씨는 사고로 인해 다량의 RH+ 피를 수혈 받아 목숨을 구한 적이 있었다. 이 사건을 계기로 본인도 보답하기 위해 헌혈을 꾸준히 했는데, 1951년 피검사를 받으면서 이 면역계의 공격을 막을 수 있는 특수 항체가 몸에 있다는 사실을 알았다.
그 이후 해리슨 씨는 60여 년 동안 쉬지 않고 2주마다 정기적으로 헌혈하며 백신 원료를 제공하여 신생아 용혈성 질환을 막아왔으며 그로 인해 생명을 구한 산모와 태아들이 240만 명에 이른다고 한다.[4]시간이 흘러 제임스 해리슨 씨는 2018년 호주 법률상 헌혈이 금지되는 나이인 80세부터 헌혈을 중단했다. 그래서 제임스 해리슨 씨의 마지막 헌혈 때 그동안 이 병으로 생명을 잃을 뻔한 부모와 아이들이 그에게 감사의 인사를 전했다고. 관련 기사.
제임스 해리슨
[1]
망상적혈구이라고 부른다.
[2]
기본적으로 독성이 있다.
[3]
어디까지나 '주로'. 간혹 ABO로 인한 신생아 용혈성 질환도 보고된다고 한다.
[4]
해리슨의 딸 역시 임신했을 때 해당 백신 조치를 받았다.